Pesquisa sobre: 3-METIL-2-OXOBUTANOATO DESIDROGENASE (LIPOAMIDA) 
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Descritor Inglês:   3-Methyl-2-Oxobutanoate Dehydrogenase (Lipoamide) 
Descritor Espanhol:   3-Metil-2-Oxobutanoato Deshidrogenasa (Lipoamida) 
Descritor Português:   3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida) 
Sinônimos Português:   2-Oxoisovalerato Desidrogenase (Lipoamida)  
Categoria:   D08.811.682.657.350.760
Definição Português:  
Cetona oxirredutase que catalisa a conversão geral de alfa-cetoácidos para ACIL-CoA e CO2. A enzima necessita de difosfato de tiamina como co-fator. Os defeitos nos genes que codificam subunidades da enzima causam a DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE BORDO. A enzima foi classificada anteriormente como EC 1.2.4.3. 
Relacionados Português:   Doença da Urina de Xarope de Bordo
 
Qualificadores Permitidos Português:  
AD administração & dosagem AI antagonistas & inibidores
AN análise BI biossíntese
CL classificação DF deficiência
EC economia AE efeitos adversos
RE efeitos da radiação DE efeitos dos fármacos
PO envenenamento PK farmacocinética
PD farmacologia PH fisiologia
GE genética HI história
IM imunologia IP isolamento & purificação
CF líquido cefalorraquidiano ME metabolismo
ST normas SD provisão & distribução
CH química BL sangue
CS síntese química TO toxicidade
UL ultraestrutura UR urina
TU uso terapêutico  
Número do Registro:   38207 
Identificador Único:   D042942 

Ocorrência na BVS:
 

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